Question

【題目】閱讀科普文回答下列問題

最近的“基因編輯嬰兒”事件，讓“基因編輯”這樣一個離日常生活有些遙遠的技術，進入了大眾視線。對“基因編輯嬰兒”事件的批評中，還有一部分火力朝向的是技術本身。然而，科學和技術都是中立的，它們被贊揚還是批評，都取決于運用的具體事件。

哈森這個小男孩，患有一種先天遺傳病，叫交界型大皰性表皮松解癥（JEB）。他的全身上下的皮膚幾乎都是破損、水泡和感染的，最嚴重時失去了80%的皮膚。靠注射嗎啡，才能略為緩解他的痛苦。他的每一天，都如履薄冰，任何一次大面積感染，都可能要了他的命。得了這種病的孩子， 40%沒有活過青春期。這是一種不治之癥。

皮膚最外層是表皮，然后是真皮，在表皮與真皮之間有一層“細胞外間質”，把表皮牢牢地“粘”在真皮之上（如圖1所示）。

細胞外間質中有一種蛋白，叫層黏連蛋白-332，編碼這種蛋白的有兩個基因，其中一個叫LAMB3基因，另一個是β3亞基。

哈桑正是LAMB3基因出了問題。

意大利科學家在兩個JEB患者身上試了基因療法，過程如圖2所示。哈森父母最后選擇了這種方法。

2015年10月，哈森經歷了三次手術，5周后，所有的“人皮拼圖”終于各歸其位，覆蓋了哈桑80%的皮膚。沒有排異反應出現，免疫系統毫無反抗地接受了新皮膚。2016年2月，哈桑痊愈出院。

術后4個月、8個月、21個月，醫生分別從哈桑身上取了三次皮膚組織做活檢，每次都得出同一個結論：基因修改過的皮膚細胞，功能良好。那些新皮膚長出了汗毛與汗腺，有韌性，有彈性，和正常人的皮膚沒什么兩樣。

現在，9歲的哈桑（圖3）過著一個正常孩子的生活，他上學，踢足球，跟小伙伴打鬧，在陽光下奔跑，有時跌倒，但受傷的皮膚會正常痊愈。曾經會讓他痛苦的碰觸，他現在已經能大笑著接受。這些都是他此前從未享受過的生活。

德國醫生和意大利科學家全力合作，救了一個小男孩——這真是一個科學故事所能有的最好結局。

（1）交界型大皰性表皮松解癥（JEB），主要病因是______________基因出現了問題，屬于_______________病。

（2）皮膚屬于人體的_____________（人體結構層次），具有屏障作用，對_________（多種或是某一種）病原體有防御功能，所以屬于_____________免疫。

（3）哈森移植的皮膚很容易產生排異反應，從免疫的概念分析，移植的皮膚相當于_______

A.抗原 B.抗體 C.病原體 D.疫苗

（4）在基因療法的過程中，細胞培養通過細胞______過程產生更多數量的細胞，通過細胞的__________過程形成了皮膚的各種細胞。

（5）對“基因編輯嬰兒”事件的批評中，還有一部分火力朝向的是技術本身，但是你讀了今天哈森的故事后，你是否贊同這個技術的應用？_____________；說出你的理由___________。

Answer 1

【答案】LAMB 遺傳 器官 多種 非特異性 A 分裂 分化 贊同 基因療法，能夠具有針對性的治療遺傳病。

【解析】

遺傳病是由遺傳物質發生改變引起的疾病。人體的第一道防線指的是皮膚和黏膜，皮膚能抵擋病原體的入侵，起到天然屏障的作用；體液中的殺菌物質和吞噬細胞構成了人體的第二道防線。人體的第三道防線主要是由免疫器官和免疫細胞組成，病原體侵入人體后，刺激淋巴細胞產生抗體。非特異性免疫是人人生來就有，對多種病原體都有防御功能的免疫；而特異性免疫是人后天獲得的，只針對某種特定的病原體或異物起作用。抗體是指抗原物質侵入人體后，刺激淋巴細胞產生的一種抵抗該抗原物質的特殊蛋白質，可與相應抗原發生特異性結合的免疫球蛋白，主要分布在血清中，也分布于組織液及外分泌液中。抗原是引起淋巴細胞產生抗體的抗原物質就是抗原，抗原包括進入人體的微生物等病原體、異物、異體器官等。細胞分化是指細胞在生長過程中細胞的形態、結構和功能發生變化的過程，細胞分化形成了不同的組織。細胞分裂時，細胞核先由一個分成兩個，隨后細胞質分成兩份，每份各含有一個細胞核。最后，在原來的細胞的中央，形成新的細胞膜，植物細胞還形成新的細胞壁。于是一個細胞就分裂成為兩個細胞。

（1）遺傳病是由遺傳物質發生改變引起的疾病。通過分析材料可知，交界型大皰性表皮松解癥（JEB），主要病因是LAMB基因出現了問題，屬于遺傳病。

（2）皮膚由表皮和真皮組成，表皮由上皮組織，真皮內有結締組織等，由不同的組織按照一定的次序聯合起來形成具有一定功能的結構叫器官，所以皮膚屬于人體的器官，是人體的第一線道防線，具有屏障作用，對多種病原體有防御功能，所以屬于非特異性免疫。

（3）抗體是指抗原物質侵入人體后，刺激淋巴細胞產生的一種抵抗該抗原物質的特殊蛋白質，可與相應抗原發生特異性結合的免疫球蛋白，主要分布在血清中，也分布于組織液及外分泌液中。抗原是引起淋巴細胞產生抗體的抗原物質就是抗原，抗原包括進入人體的微生物等病原體、異物、異體器官等。因此，哈森移植的皮膚很容易產生排異反應，從免疫的概念分析，移植的皮膚相當于抗原。故選A。

（4）細胞分化是指細胞在生長過程中細胞的形態、結構和功能發生變化的過程，細胞分化形成了不同的組織。細胞分裂時，細胞核先由一個分成兩個，隨后細胞質分成兩份，每份各含有一個細胞核。最后，在原來的細胞的中央，形成新的細胞膜，植物細胞還形成新的細胞壁。于是一個細胞就分裂成為兩個細胞。因此，在基因療法的過程中，細胞培養通過細胞分裂過程產生更多數量的細胞，通過細胞的分化過程形成了皮膚的各種細胞。

（5）對“基因編輯嬰兒”事件的批評中，還有一部分火力朝向的是技術本身，但是你讀了今天哈森的故事后，你是贊同這個技術的應用；理由通過基因療法，能夠具有針對性的治療遺傳病。