Question

【題目】血友病是一種單基因遺傳病，患者由于凝血障礙，終身具有嚴重的出血傾向。下圖是英國的維多利亞女王的家系圖的一部分。圖中Ⅱ-2（維多利亞女王）的子女都與歐洲各國王室聯姻，在她的家族中，有很多后代罹患血友病。

（1）在維多利亞女王的皇室家系圖中，Ⅳ-2為______________（填“純合子”或“雜合子”）。如果Ⅳ-1和Ⅳ-2再產下一個孩子，則為血友病男孩的概率是_____________________。

（2）如果在調查圖中Ⅱ-2（維多利亞女王）的祖先時，發現其祖先中有多位血友病患者，那么Ⅱ-2的血友病基因很可能來自于她的____________（填“父親”或“母親”）。如果Ⅱ-2是血友病的第一代攜帶者，那么她的致病基因可能來自其體細胞的突變，也可能來自突變的__________________。

（3）在21世紀的今天，血友病仍然困擾著人類。有一對健康的夫婦，男方在核電站工作，女方在化工廠工作，該夫婦生下一患有血友病的男孩，于是向法院提出投訴，要求核電站和化工廠賠償，請問，核電站和化工廠對此是否應負責任？__________________。

Answer 1

【答案】 雜合子 1/4 母親 父親的精子，或者母親的卵細胞 核電站無責任，化工廠可能有責任

【解析】【試題分析】

本題考查伴性遺傳的相關知識，解題的關鍵是先根據系譜圖分析血友病的遺傳方式，然后再根據系譜圖提供的信息以及題目的要求和伴X染色體隱性遺傳的特點，進行綜合分析、判斷，最終得出答案。

（1）系譜圖中，Ⅳ-1和Ⅳ-2均無病，但他們的兒子Ⅴ-2患病，說明該病為隱性遺傳病，所以Ⅳ-2為雜合子；圖中Ⅱ-2（維多利亞女王）的子女都與歐洲各國王室聯姻，說明Ⅳ-1和Ⅳ-2的親緣關系較遠， Ⅳ-1家族中很可能沒有血友病的致病基因，因此，血友病很可能是伴X染色體隱性遺傳（設致病基因為b），則Ⅳ-1和Ⅳ-2的基因型分別是XBY和XBXb，如果Ⅳ-1和Ⅳ-2再產下一個孩子，則為血友病男孩(XbY)的概率是1/2×1/2＝1/4。

（2）血友病是伴X染色體隱性遺傳病，Ⅱ-2的兒子Ⅲ-4患病，說明Ⅱ-2的基因型是XBXb，Ⅱ-2的父母均正常，所以可推知Ⅱ-2的血友病基因很可能來自于她的母親；如果Ⅱ-2是血友病的第一代攜帶者（XBXb），那么她的致病基因可能來自其體細胞的突變，也可能來自突變的父親的精子，或者母親的卵細胞。

（3）該夫婦生下的患有血友病的男孩（XbY）的致病基因來自其母親，說明其母親產生的卵細胞可能發生了基因突變，因此核電站無責任，化工廠可能有責任。