Question

【題目】科普閱讀

蛋白質是生命活動的主要承擔者。細胞時刻都在進行著大量蛋白質的合成。蛋白質合成后，被轉運到細胞的特定部位發揮其功能。發揮功能后的蛋白質需要被降解，才能使細胞內的環境保持動態平衡。細胞內的蛋白質從合成到分解，往往有一定的“壽命”。一般來說，參與構成細胞結構的蛋白質壽命都比較長，而執行特定功能的調節蛋白和錯誤折疊、突變損傷的蛋白質壽命較短。蛋白質的合成與降解是細胞生命活動的重要條件和基礎之一。

關于蛋白質降解的研究，較早開始的是對于細胞內的“消化車間”----溶酶體的研究。溶酶體由單層膜圍繞，膜上的蛋白質高度糖基化，內含多種水解酶。溶酶體的內部為酸性環境（pH≈5.0），與細胞質基質（pH≈7.2）顯著不同。壽命較長的蛋白質和衰老或損傷的細胞器通過自噬途徑由溶酶體降解（見下圖）。

20世紀50年代，在對網織紅血細胞的研究中發現，在缺少溶酶體的情況下，依賴ATP的蛋白質降解依然能夠發生。1978年，研究人員揭示出蛋白質經由泛素-蛋白酶體降解的過程。泛素是一條由76個氨基酸殘基組成的肽鏈。蛋白酶體也被稱為多催化活性蛋白酶復合物，廣泛存在于細胞質和細胞核中。靶蛋白在幾種泛素酶的依次作用下與泛素分子結合，最后被蛋白酶體特異性地識別，并降解成小肽。這些小肽再被降解為氨基酸回收利用。

研究發現，阿爾茨海默病(AD)、帕金森綜合征(PD)等屬于神經退行性疾病，溶酶體或蛋白酶體的缺陷能夠引起這類疾病的發生。

（1）細胞質基質中的H+以_______方式運入溶酶體。少量溶酶體內的水解酶泄露到細胞質基質中，不會引起細胞損傷，原因是__________。

（2）自噬溶酶體內的物質被水解后，對細胞有用的物質被再利用。由此推測，當細胞養分不足時，這種作用會_________。

（3）據文中內容分析，細胞內存在的兩條途徑中，對于被降解蛋白質，_______途徑的選擇性更強。

（4）文中提到“阿爾茨海默病(AD)、帕金森綜合征 (PD)等是神經退行性疾病，溶酶體或蛋白酶體的缺陷能夠引起這類疾病的發生。”，請利用文中內容推測阿爾茨海默病(AD)疾病發生的病因：_________。

Answer 1

【答案】主動運輸 水解酶的最適pH為5.0，細胞質基質pH≈7.2使酶活性大大降低 增強 泛素-蛋白酶體 溶酶體或蛋白酶體的缺陷導致某些蛋白質不能正常降解，這些蛋白質在神經細胞內積累引起疾病發生

【解析】

溶酶體是細胞內具有單層膜結構的細胞器，它含有多種水解酶，能分解多種物質。溶酶體的功能有二：一是與食物泡融合，將細胞吞噬進的食物或致病菌等大顆粒物質消化成生物大分子，殘渣通過外排作用排出細胞；二是在細胞分化過程中，某些衰老細胞器和生物大分子等陷入溶酶體內并被消化掉，這是機體自身重新組織的需要。

（1）通過課文文字描述可知，細胞質基質中的H+逆濃度梯度進入溶酶體，故細胞質基質中的H+以主動運輸的方式運入溶酶體。由于水解酶的最適pH為5.0，細胞質基質pH≈7.2使酶活性大大降低，故少量溶酶體內的水解酶泄露到細胞質基質中，不會引起細胞損傷。

（2）自噬溶酶體內的物質被水解后，其產物的去向是排出細胞或在細胞內被利用，由此推測，當細胞養分不足時，細胞的自噬作用會增強。

（3）據文中內容分析，細胞內存在的兩條途徑降解蛋白質，一是“消化車間”----溶酶體中水解酶降解蛋白質，二是泛素-蛋白酶體降解蛋白質；對于被降解蛋白質，這兩條途徑中泛素-蛋白酶體途徑的選擇性更強。

（4）通過文字提供的信息可推測阿爾茨海默病(AD)疾病發生的病因：溶酶體或蛋白酶體的缺陷導致某些蛋白質不能正常降解，這些蛋白質在神經細胞內積累引起疾病發生。