Question

惡性高熱是一種較為罕見的疾病，是由氟烷等揮發性麻醉藥物所觸發的一種骨骼肌異常高代謝狀態，病情危重，常危及生命。惡性高熱易感者的骨骼肌細胞膜有缺陷，導致由5000多個氨基酸組成的鈣離子通道蛋白RYR₁結構異常，在誘發藥物氟烷等揮發性麻醉藥物的作用下，該鈣離子通道持續開放，鈣離子持續大量外流，使全身肌肉痙攣，產熱急劇增加，體溫迅速升高，在沒有特定治療藥物的情況下，一般的臨床降溫措施難以控制體溫的升高。同時產生大量乳酸和CO₂，出現酸中毒、低氧血癥、高血鉀、心律失常等一系列變化，最終可導致死亡。

（1）研究發現某種麻醉藥物是通過抑制突觸傳遞來實現麻醉作用的，在該藥物作用后，檢測突觸間隙中神經遞質的含量，與作用前相比較并未減少，則可推測該藥物很可能是通過作用于

來發揮作用的。若用該藥物作用于下圖中的突觸，然后刺激左側神經元一次，電流計指針將偏轉次。

（2）惡性高熱的病因說明基因可通過控制                   直接控制生物體的性狀。

（3）惡性高熱的原理可以說明（   ）（多選）

A．無機鹽對于細胞和生物體的生命活動有重要作用

B．細胞膜具有控制物質進出細胞的作用

C．肌細胞中鈣離子的含量越高越好

D．內環境穩態對生命活動的正常進行具有重要意義

（4）在發病時，患者細胞內的                （生理過程）顯著增強，釋放大量熱量，此時細胞內活動顯著增強的細胞器是          ，此時機體中位于          的體溫調節中樞通過神經-體液發送信息，使機體汗腺分泌增加，毛細血管         ，但體溫仍然迅速升高，這說明                                       。

 

Answer 1

【答案】

（每空1分，共9分）

（1）突觸后膜上的受體      1

（2）蛋白質的結構

（3）ABD

（4）呼吸作用    線粒體    下丘腦    舒張

人體維持穩態的調節能力是有一定限度的

【解析】

試題分析：（1）麻醉藥物能抑制突觸傳遞，突觸間隙中神經遞質的含量并未減少，說明沒有抑制突觸前膜釋放神經遞質，則抑制突觸后膜上的受體來發揮作用的。刺激左側神經元一次，會引發局部電流，使電流表左接觸點先變為外負內正，電流表偏轉；而麻醉藥物抑制突觸傳遞，則興奮不能傳遞到下一個神經元，因此電流計指針只偏轉1次。

（2）鈣離子通道蛋白RYR₁結構異常導致惡性高熱，說明基因可通過控制蛋白質的結構直接控制生物體的性狀。

（3）根據題意中“鈣離子通道持續開放，鈣離子持續大量外流”，說明細胞膜具有控制物質進出細胞的作用；“鈣離子持續大量外流，而使全身肌肉痙攣”，說明無機鹽對于細胞和生物體的生命活動有重要作用；體溫升高，產生一系列的癥狀說明內環境穩態對生命活動的正常進行具有重要意義；故選ABD。

（4）患者發病時，細胞內的呼吸作用顯著增強，釋放大量熱量，主要場所是線粒體；下丘腦是體溫調節中樞，使機體汗腺分泌增加，毛細血管舒張，增加散熱量，但體溫仍然迅速升高，說明人體維持穩態的調節能力是有一定限度的。

考點：神經調節、基因對現狀的控制方式，體溫調節等。

點評：本題有一定的綜合性，意在考查學生識記和理解能力。