Question

【題目】廣西、廣東地區高發的β－地中海貧血癥屬于常染色體遺傳病。研究發現，患者的β－珠蛋白(血紅蛋白的組成部分)合成受阻，原因是血紅蛋白β鏈第39位氨基酸的編碼序列發生了改變，由正常基因A突變成致病基因a(見甲圖，AUG、UAG分別為起始和終止密碼子)。但是，患者體內并沒有發現異常β－珠蛋白，這是因為細胞里出現的異常mRNA被SURF復合物識別而發生了降解(見乙圖)。請回答下列問題：

(1)甲圖中過程①所需的酶是________，過程②在________上進行。

(2)分析甲圖可知，正常基因A突變成致病基因a，該病體現了基因通過__________控制生物體的性狀。

(3)若異常mRNA進行翻譯產生了異常β－珠蛋白，則該異常β－珠蛋白與正常β－珠蛋白相比相對分子質量要________。

(4)圖乙中降解的產物是________，除SURF復合物外，科學家還發現了具有類似作用的其他復合物，他們被統稱為mRNA監視系統。這種mRNA監視系統可以通過阻止______過程從而阻止異常蛋白質的形成。

Answer 1

【答案】 RNA聚合酶 核糖體 控制蛋白質的結構直接 小 核糖核苷酸 翻譯

【解析】試題分析：本題考查基因的表達、基因突變，考查對轉錄、翻譯、基因控制性狀的理解，解答此類題目，可根據模板、原料或產物判斷遺傳信息的傳遞過程。

(1)甲圖中過程①代表以DNA為模板，合成mRNA的轉錄過程，所需的酶是RNA聚合酶，過程②代表以mRNA為模板，合成蛋白質的翻譯過程，在核糖體上進行。

(2)根據甲圖可知，正常基因A突變成致病基因a，血紅蛋白β鏈第39位氨基酸發生了改變，導致β－地中海貧血癥，該病體現了基因通過控制蛋白質的結構直接控制生物體的性狀。

(3)異常mRNA中提前出現了終止密碼UAG，進行翻譯產生的異常β－珠蛋白與正常β－珠蛋白相比，相對分子質量要小。

(4)根據示意圖，圖乙中mRNA被降解為RNA的基本單位核糖核苷酸， mRNA監視系統水解異常mRNA，阻止翻譯過程從而阻止異常蛋白質的形成。