Question

2006年10月31日《美國科學(xué)院院刊》網(wǎng)絡(luò)版上來自美國杰克遜實驗室（Jackson Laboratory）的華人科學(xué)家李紹光（Shaoguang Li）等人發(fā)表的文章顯示，靶向白血病組西部和干細(xì)胞中的多個激酶途徑對改善小鼠Ph+白血病的治療結(jié)果至關(guān)重要。通常認(rèn)為利用imatinib來降低BCR-ABL的激酶活性能夠完全抑制它的功能，從而導(dǎo)致它下游的信號途徑的失活并達到治療白血病的效果。在這項新的研究中，研究人員發(fā)現(xiàn)被BCR-ABL活化的SRC激酶在用imatinib治療的小鼠白血病細(xì)胞中仍然活潑，這意味著imatinib不能失活所有的BCR-ABL相關(guān)信號途徑。

藥物Imatinib治療人類Philadelphia chromosome陽性（Ph+）慢性骨髓性白血病的效果很好，但是卻不能有效治療Ph+B細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病和慢性骨髓性白血病急性發(fā)作。這種SRC途徑對白血病細(xì)胞在imatinib治療條件下存活至關(guān)重要。另一種藥物dasatinib對SRC和BCR-ABL激酶活性的抑制能夠治愈B細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病（B-ALL）。但是，要完全治療B-ALL和慢性骨髓性白血病需要殺死對imatinib和dasatinib都不敏感的白血病干細(xì)胞。因此，在治療Ph+白血病時，除了靶向BCR-ABL和SRC激酶外，還必須靶向干細(xì)胞途徑。 白血病又名血癌，是一種高死亡率的疾病，在我國的發(fā)病幾率為2.76×10^-5。在兒童的惡性腫瘤發(fā)病率中，白血病居第一位。白血病是由于造血干細(xì)胞增殖分化異常而引起的惡性增殖性疾病，它不僅影響骨髓及整個造血系統(tǒng)，還侵犯身體其他器官。

目前能根治白血病的惟一方法就是進行造血干細(xì)胞移植。干細(xì)胞移植是近幾年來治療白血病的一項突破性技術(shù)。在干細(xì)胞移植治療方案中，患者只需接受大劑量的化療與全身放療，將骨髓內(nèi)的病變造血細(xì)胞摧殘，然后移植正常干細(xì)胞完全替代病人原有的病變骨髓，即可重建造血與免疫機能，這被稱為造血干細(xì)胞移植。干細(xì)胞研究是與基因工程并列為生命科學(xué)兩大熱點之一，應(yīng)用前景非常廣闊。干細(xì)胞移植已成為許多疾病的最佳治療方法，除了可以根治白血病以外，還能治療其他血液病，如再生性障礙性貧血、淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤、遺傳性免疫缺陷癥等。根據(jù)上述材料回答：

（1）下列觀點與材料相符合的是

A．藥物Imatinib治療Ph+ B細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病的效果很好

B．藥物dasatinib不能抑制SRC和BCR-ABL激酶活性的

C．在兒童的惡性腫瘤中，白血病發(fā)病率很高

D．通過干細(xì)胞移植能治療所有的人類疾病

（2）目前治療白血病的首選方法是___。但沒有親緣關(guān)系的骨髓中其配型相結(jié)合的僅有萬分之一，在同胞兄弟姐妹中也僅有25%的概率，試簡述其原因__                 _____。為了避免器官移植時的異體排斥反應(yīng)，醫(yī)院建議保留嬰兒的臍帶血，以便必要____________。

（3）造血干細(xì)胞形成各種血細(xì)胞，需要經(jīng)歷細(xì)胞的           和           過程。成熟紅細(xì)胞失去全能性的原因是                   。

（4）接受骨髓捐獻者的血型可能發(fā)生改變嗎？試分析說明。

____________________________________________________________________________

（5）病人恢復(fù)健康后，所生的女子血型也會隨之改變嗎？試分析說明。

____________________________________________________________________________

（6）隨著生物工程技術(shù)的發(fā)展，白血病不再是不治之癥，可以通過_________徹底治療。

Answer 1

解析：干細(xì)胞研究是與基因工程并列的生命科學(xué)兩大熱點之一，應(yīng)用前景非常廣闊，因為干細(xì)胞與細(xì)胞分化、細(xì)胞全能性、免疫、人體健康等重要考點緊密聯(lián)系，因而是高考的熱點之一。本題目以白血病研究的最新進展和干細(xì)胞移植為材料，以有關(guān)免疫學(xué)知識的應(yīng)用情景設(shè)置試題，考查細(xì)胞分裂、分化、血型遺傳、免疫應(yīng)用、基因治療等知識點，考查面廣。對此類問題我們首先要在閱讀理解的基礎(chǔ)上從基礎(chǔ)的知識入手進行分析應(yīng)用，結(jié)合已有的基本概念知識，同時還要多關(guān)注社會熱點問題才能解決。

答案：

（1）C

（2）骨髓移植    每個人的細(xì)胞表面帶有一組與別人不同的組織相容抗原，如果將別人的器官移植到病人身上，病人的免疫系統(tǒng)會識別這些“非已”成分而加以排斥    利用自身的干細(xì)胞構(gòu)建組織器官

（3）增殖（分裂）  分化   沒有細(xì)胞核

（4）可能。因為移植的正常骨髓完全替代了病人原有的病變骨髓，即新的造血干細(xì)胞，取代了原有的造血干細(xì)胞通過有絲分裂形成血細(xì)胞

（5）不會改變。因為子女是由受精卵發(fā)育而來的，雖然血細(xì)胞的血型改變了，但是在生殖細(xì)胞中決定血型的基因沒有改變。再者，由于母體血液和胎兒血液是不相通的，因此子女的血型是按照原來的血型遺傳的

（6）基因療法（或基因治療）