Question

【題目】廣西、廣東地區高發的β地中海貧血癥屬于常染色體遺傳病。研究發現，患者的β珠蛋白(血紅蛋白的組成部分)合成受阻，原因是血紅蛋白β鏈第39位氨基酸的編碼序列發生了基因突變，由正常基因A突變成致病基因a(見甲圖，AUG、UAG分別為起始和終止密碼子)。請據圖分析回答下列問題：

（1）甲圖中過程②在________中進行。①與②過程相比，堿基互補配對的不同點是______。

（2）正常基因A發生了堿基對的________，突變成β地中海貧血癥基因a。該病體現了基因通過_____________控制生物體的性狀。

（3）若異常mRNA進行翻譯產生了異常β珠蛋白，則該蛋白與正常β珠蛋白在結構上最大的區別是______。

（4）事實上，基因型aa患者體內并沒有發現上述異常蛋白，這是因為細胞里出現的異常mRNA被SURF復合物識別而發生了降解(見乙圖)。異常mRNA的降解產物是________。除SURF復合物外，科學家還發現了具有類似作用的其他復合物，他們被統稱為mRNA監視系統。試說明mRNA監視系統對生物體的意義___________________。

Answer 1

【答案】 核糖體 有A－T配對 沒有 替換 控制蛋白質的結構直接 肽鏈較短 4種核糖核苷酸　阻止錯誤基因產物的產生，避免可能具有潛在危害的蛋白的表達，保護自身機體

【解析】本題考查基因的轉錄和翻譯相關知識，分析甲圖①過程是轉錄，②過程是翻譯，乙圖中顯示異常mRNA會被降解，意在考察考生對知識點的理解掌握和對圖形分析能力。

（1）甲圖中過程②翻譯是在核糖體進行的。轉錄中有T-A的配對，而翻譯過程中沒有。

（2）分析甲圖，正常基因A發生了堿基對的替換突變成了β地中海貧血癥基因a，進而編碼成了異常蛋白，該病體現了基因通過控制蛋白質的結構直接控制生物體的性狀。

（3）若異常mRNA進行翻譯產生了異常β珠蛋白，則該蛋白與正常β珠蛋白在結構上最大的區別是肽鏈較短，因為提前出現了終止密碼子UAG。

（4）異常mRNA也是有核糖核苷酸組成的，所以其降解產物是4種核糖核苷酸。因為mRNA監視系統能降解異常的mRNA，所以對生物體的意義是阻止錯誤基因產物的產生，避免可能具有潛在危害的蛋白的表達，保護自身機體。